Progresión en FPI: una perspectiva clínica y radiológica

___La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica de mal pronóstico que siempre progresa , 1,2 siendo esta progresión rápida en el 10-15% de los pacientes 3 , tal y como explica la Dra. Urrutia. Esto se refleja en: 4-6

- Una disminución de la capacidad vital forzada (CVF)

- Un aumento de la disnea y empeoramiento de los síntomas respiratorios

- Una disminución de la capacidad de ejercicio

Todo ello se traduce en un deterioro de la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes. 4-6

Aunque se han establecido predictores de progresión de la enfermedad y mortalidad en ensayos clínicos y estudio epidemiológicos, sigue siendo muy complejo predecir el curso de la enfermedad debido a la alta variabilidad entre pacientes . 7 Así, períodos de relativa estabilidad de la CVF no deben interpretarse como que la enfermedad no progresa a nivel subclínico . 1-3

En ese sentido, la valoración radiológica mediante tomografía computarizada de alta resolución ( TCAR ) se ha convertido en una herramienta indispensable en el diagnóstico y seguimiento de la progresión de la FPI . 8 Según el Dr. Arenas, en la práctica clínica se suele comparar visualmente la extensión y características de la fibrosis, entendida como la reticulación asociada a bronquiectasias por tracción y/o panalización.

Además, la Dra. Urrutia destaca la evidencia clínica del tratamiento con nintedanib en pacientes con FPI. Según los resultados de diversos estudios, el inicio del tratamiento tras el diagnóstico es la estrategia más eficaz en pacientes con FPI , siendo nintedanib capaz de enlentecer la pérdida de CVF independientemente de la CVF basal de los pacientes . 9-11

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CVF : capacidad vital forzada; FPI : fibrosis pulmonar idiopática; TCAR : tomografía computarizada de alta resolución.

CVF: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.

1. Raghu G, et al . An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68; 2. Xaubet A, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53; 3. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40; 4. Doubková M, et al . EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Respir J. 2018;12(4):1526 1535; 5. Glaspole IN, et al. Health-related quality of life in idiopathic pulmonary fibrosis: Data from the Australian IPF Registry. Respirology. 2017;22(5):950-956; 6. Jo HE, et al . Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis with mild physiological impairment: analysis from the Australian IPF registry. BMC Pulm Med. 2018;18(1):19; 7. Wuyts WA, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Best Practice in Monitoring and Managing a Relentless Fibrotic Disease. Respiration. 2020;99(1):73-82; 8. Hansell DM, et al . CT staging and monitoring of fibrotic interstitial lung diseases in clinical practice and treatment trials: a position paper from the Fleischner Society. Lancet Respir Med. 2015;3(6):483-96; 9. Richeldi L, et al . Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82: 10. Maher TM, et al. Biomarkers of extracellular matrix turnover in patients with idiopathic pulmonary fibrosis given nintedanib (INMARK study): a randomised, placebo-controlled study. Lancet Respir Med. 2019;7(9):771-779; 11. Costabel U, et al . Efficacy of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis across Prespecified Subgroups in INPULSIS. Am J Respir Crit Care Med. 2016;193(2):178-85

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