42 HEMATOLOGÍA ASPAVELI®, UN NUEVO MECANISMO DE ACCIÓN EN HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA (HPN) QUE CONTROLA LA HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Y EXTRAVASCULAR1-4 LA CONSECUENCIA DE LA HPN ES LA DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES EN EL INTERIOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS, PRODUCIENDO ANEMIA, FATIGA, TROMBOSIS Y NECESIDAD DE TRANSFUSIONES PRINCIPALMENTE QUE ALTERAN DE FORMA MUY IMPORTANTE LA CALIDAD DE VIDA DE LOS PACIENTES1-3. DRA. ANA PILAR GONZÁLEZ RODRÍGUEZ, FACULTATIVO ESPECIALISTA EN HEMATOLOGÍA EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS (MÉDICO ESPECIALISTA EN HEMATOLOGÍA, Nº COLEGIADA: 33/07512-3) Es una enfermedad rara con una incidencia de 0,7 casos por cada 100.000 habitantes5 y es grave pues antes de disponer de tratamientos inhibidores del complemento su mortalidad era del 50%, con una media de supervivencia de 22 años5. La Dra. Ana Pilar González Rodríguez, facultativa especialista en Hematología en el Hospital Universitario Central de Asturias y profesora asociada de Medicina de la Universidad de Oviedo, explica que la HPN está causada por una mutación adquirida que se produce en los progenitores hematopoyéticos en un gen ligado al cromosoma X (PIG-A) que conduce a la falta de producción de glucosil-fosfatidil-inositol (GPI), cuya función es el anclaje de proteínas a la membrana celular6,7. “Algunas como CD55 y CD59, que son reguladoras del complemento, no se expresan en la superficie de los hematíes debido a la mutación7”, informa. El sistema de complemento es un componente fundamental de la inmunidad innata. Está formado por unas 50 proteínas que se activan en cascada8. “Una de sus principales funciones es eliminar de forma rápida gérmenes como el meningococo”, indica. Su activación ante la presencia de algunos gérmenes o situaciones inflamatorias conduce a la formación del complejo de ataque de membrana. Se trata de un poro en la superficie de las células o microorganismos que conlleva la lisis o destrucción celular7. Señala que nuestras células de la sangre se protegen de este ataque gracias a la presencia de reguladores del complemento en su membrana como CD55 que inhibe la activación del complemento o CD59 que protege a las células propias del daño causado por el complejo
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