IM MÉDICO #34

HEMATOLOGÍA im MÉDICO | 34 22 La mejora de la calidad de vida de los pacientes con hemofilia es enorme si la comparamos con la que tenían veinte años atrás de 80 hospitales que pertenecen al grupo GELTAMO; la puesta en marcha de un curso avanzado de linfomas, cuya primera edi- ción está dedicado a los linfomas indolentes; y el desarrollo y/o actualizaciónde lasGuíasGELTAMOdediagnósticoy tratamiento de diferentes tipos de linfoma, como el LDCBG, linfomasT perifé- ricos, linfoma del manto, linfoma folicular o linfomasmarginales. Hemofilia La hemofilia es una enfermedad congénita ligada al cromosoma X, causadapor ladeficienciadel factorVIII (hemofiliaA) odel factor IX (hemofilia B). Su cuadro clínico se caracteriza por hemorragias que afectan, fundamentalmente, a losmúsculos y articulaciones y que guardan relación con la gravedad de la enfermedad. Los concentrados y los factores recombinantes de FVIII y FIX y la profilaxis han mejorado sustancialmente la prevención de la artropatía y la calidad de vida de los pacientes. De hecho, el objetivo de la profilaxis es evitar los sangrados en órganos vitales, impedir la artropatía en niños, mejorarla en adultos y permitir al paciente llevar una vida normal e integrarse en el vida laboral y social. La mejora de la calidad de vida de los pacientes con hemofilia es enorme si la comparamos con la que tenían veinte años atrás. En el caso de los niños y adolescentes, su adaptación a la vida es muy positiva y en ellos no se aprecian secuelas físicas. Ahora mismo, es imposible reconocer a un niño con hemofilia de otro que no la padezca. Sin embargo, todavía un 30% de los pacientes con hemofilia A y alrededor del 5% de pacientes con hemofilia B desarrollan anticuerpos frente a los factores infundidos, lo que determina la falta de respuesta al tratamiento. Entre los últimos avances en el tratamiento de la hemofilia destacan el desarrollo de con- centrados de FVIII y FIX de vida media extendida y las moléculas condianas terapéuticas diferentes a la sustituciónde los factores recombinantes. Se trata depreparados de administración subcu- tánea muy eficaces tanto para tratar a pacientes con inhibidores como sin ellos. En este sentido, además de representar una protección real frente a las hemorragias, el hecho de que su administración sea subcutánea y con carácter semanal o quincenal, supone una importantísima ventaja para los pacientes. De hecho, acaban de publicarse en The Lancet Haematology los resultados del primer estudio sobre la administración de emicizumab una vez el mes. Por su parte, los estudios con terapia génica son muy prome- tedores. Estos tratamientos están diseñados para que el factor desarrollado por el gen vehiculizado por adenovirusmodificado MORTALIDAD POR TUMORES. ESPAÑA 2017 Población general Número de casos Tumores malignos del tejido linfático, de los órganos hematopoyéticos y de tejidos afines, excepto leucemia 5.048 Leucemia 3.454 Fuente: Las cifras del cáncer en España 2019. SEOM. Red Española de Registros de Cáncer (REDECAN). CASOS REGISTRADOS POR GRUPO DIAGNÓSTICO, SEXOY EDAD 0-14 años, 1980-2017. Excluidos no clasificables en la ICCC-3 Grupos diagnósticos 0 1-4 años 5-9 años 10-14 años Leucemias y enf. mieloproliferativas y mielodisplásicas Total 407 5,6 3.285 45,0 2.173 29,7 1.441 19,7 Niños 195 4,7 1.825 44,2 1.268 30,7 840 20,3 Niñas 212 6,7 1.460 46,0 905 28,5 600 18,9 Linfomas y neoreticuloendoteliales Total 54 1,5 674 18,9 1.347 37,7 1.495 41,9 Niños 23 0,9 487 19,6 1.027 41,4 943 38,0 Niñas 31 2,8 187 17,2 320 29,4 551 50,6 Todos los tumores Total 3.059 11,2 9.714 35,5 7.775 28,4 6.826 24,9 Niños 1.667 10,8 5.396 34,8 4.623 29,8 3.811 24,6 Niñas 1.392 11,7 4.318 36,4 3.150 26,5 3.011 25,4 Fuente: Informe estadístico RETI-SEHOP, 1980-2017