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El riesgo de trombosis es 62 veces mayor en pacientes con HPN

La trombosis es la responsable de dos terceras partes de los fallecimientos en este grupo de pacientes, siendo la principal causa de muerte en Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.

04/03/2015

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad hematológica que tiene el riesgo más elevado de trombosis hasta 62 veces mayor que en la población general, de ahí que tres de cada cuatro fallecimientos en pacientes con HPN sean por esta causa. Coincidiendo con el Día Mundial de las Enfermedades ...

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad hematológica que tiene el riesgo más elevado de trombosis hasta 62 veces mayor que en la población general, de ahí que tres de cada cuatro fallecimientos en pacientes con HPN sean por esta causa. Coincidiendo con el Día Mundial de las Enfermedades Raras, el pasado 28 de febrero, hematólogos españoles se reunieron en la 4ª Reunión del Sistema del Complemento para actualizar sus conocimientos en HPN, una enfermedad crónica, progresiva, sistémica y de consecuencias imprevisibles. Actualmente, se calcula que entre el 40% y el 67% de los fallecimientos en HPN están causados por trombosis y el 35% de los pacientes presenta múltiples episodios. “La HPN se suele diagnosticar en edad joven, sobre los 30 años, y su pronóstico suele ser muy desfavorable. En esta enfermedad el riesgo de trombosis es mayor incluso que en las trombofilias congénitas y padecer un primer episodio aumenta en unas cinco veces el riesgo de muerte en estos pacientes”, señaló la doctora Ana Villegas, catedrática de la Universidad Complutense de Madrid, Hospital Clínico Universitario San Carlos. Además de un mayor riesgo de trombosis, el 65% de los pacientes presenta insuficiencia renal crónica, que en un 21% de los casos es severa, y casi el 50% tiene hipertensión pulmonar, complicaciones todas ellas graves y que se asocian a una mortalidad temprana.

Para el doctor Santiago Bonanad, jefe de Sección de Hemostasis y Trombosis del Hospital Universitario Politécnico La Fe de Valencia, estas localizaciones“son muy poco frecuentes en el resto de población, pero sí que se ven habitualmente en HPN. Podemos decir que las trombosis en esta enfermedad se caracterizan por ser atípicas, frecuentes y graves”. En este sentido, el diagnóstico temprano es esencial para un mejor tratamiento y pronóstico de los pacientes con HPN y puede influir positivamente en los resultados a largo plazo. Además, una evaluación clínica exhaustiva es fundamental para determinar el riesgo de morbilidades y de mortalidad precoz. “El seguimiento y la supervisión de los pacientes con HPN deben ser continuados una vez confirmado el diagnóstico, con pruebas periódicas”, afirma la doctora Villegas. Así, la aprobación en 2007 del fármaco eculizumab por las autoridades sanitarias (FDA y EMA) supuso un cambio crucial. Actualmente, “podemos afirmar que este fármaco es eficaz inhibiendo la activación del complemento y, por tanto, reduciendo el riesgo de complicaciones derivadas de la HPN. Y con un perfil de seguridad muy alto”, concluye el doctor Emilio Ojeda, médico adjunto del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Puerta de Hierro Majadahonda. 

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