Se completó este viernes la VII jornada de divulgación HematoAvanza, organizada por la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y su fundación (FEHH), con nuevas aproximaciones, perspectivas y realidades que explican por qué la Hematología va por delante en muchos aspectos relativos al cáncer y la inmunoterapia que se esfuerza en arrinconarlo y eliminarlo. Todo ello en un encuentro que se celebró cerca de la Universidad de Verano de San Lorenzo de El Escorial de Madrid y que contó con el patrocinio de las principales compañías especializadas en tumores hematológicos y de otro tipo, como son AstraZeneca, Gilead, Novartis, Roche, AbbVie y Lilly.

Dr Raúl Córdoba Mascuñano

Por parte del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz (Madrid), el hematólogo Raúl Córdoba Mascuñano, confirmó que la leucemia linfocítica crónica (LLC) es la más prevalente, al representar el 1,2% de todos los nuevos diagnósticos de cáncer, según el Registro Americano de Cáncer.

Supone el el 30% de todas las leucemias del adulto y es el tipo de leucemia más frecuente en los países occidentales, con una incidencia estimada en 4-5 casos por 100.000 habitantes y año. Dentro de unos diagnósticos que se producen en el entorno de los 65 a 70 años de edad, con una mediana de fallecimientos en los 82 años. Aunque celebró el ponente que la supervivencia relativa a 5 años esté aumentando.

Precisamente por augurar que las consultas van a aumentar por el empuje de esta enfermedad debido al envejecimiento poblacional, puso el acento en el modo en que la reserva funcional del individuo, disminuida cuando existe fragilidad, afecta a cuatro de cada diez pacientes que ya hayan cumplido los 80 años. Al igual que las comorbilidades también juegan en contra de la supervivencia. Por lo que el desafío de la geriatría oncológica y hematológica es no dar toxicidad a los pacientes frágiles ni caer en el infratratamiento de los no frágiles.

Córdoba Mascuñano aseguró que ya es posible liberarse de la quimioterapia en esta enfermedad gracias a los avances terapéuticos experimentados en el último año. En virtud de terapias aptas tanto en primera línea como en recaída, mediante disruptivas combinaciones de fármacos orales que tienen distinto mecanismo de acción.

Además, se refirió a Ibrutinib, cuya supervivencia global puede igualar a la de la población general, según se comprobó en la última edición del congreso americano de hematología, ASH 2023. Al tiempo que ofrece mejores datos que Acalabrutinib y mejor seguridad cardiovascular.

Declaró este ponente que se conoce hoy mucho mejor el perfil genético de este tipo de leucemia y que se puede detectar esta enfermedad cuando es asintomática mediante la petición de un hemograma en cualquier analítica solicitada y así poder detectar un número patológico de leucocitos.

Dr Cristina Arbona Castaño

Seguidamente, la doctora Cristina Arbona Castaño, directora técnica de la Fundación CAT, advirtió que se necesitarán hacia 2026 93,2 millones de litros de plasma para cubrir la demanda global de inmunoglobulinas, en comparación con los 57,8 millones de litros correspondientes al año 2018. Donde, desde la proximidad, también adelantó que serán necesarios únicamente en Europa 23,4 millones de litros para dentro de dos años.

Señaló dicho plasma como imprescindible para fabricar inmunoglobulinas y así tratar inmunodeficiencias primarias, como la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Guillain-Barré o la trombocitopenia inmune, entre otras patologías posibles.

Arbona Castaño recordó que ya en 2017 la Unión Europea era dependiente de plasma de EEUU y que Reino Unido fue el primer país europeo en alertar sobre la falta de inmunoglobulinas. Hasta el momento actual en el que Alemania, Austria y la Repúbluca Checa son países excedentarios a diferencia de la deficitaria España, a pesar de su alta tasa de donación voluntaria, y a diferencia de EEUU donde las donaciones se pagan.

En España la principal demanda se debe a 6.000 casos de inmunodeficiencias primarias y a los pacientes en los que fracasa la antibioterapia. A lo que se puede dar respuesta con unas reservas al 34% y claras diferencias regionales en la disponibilidad de estos hemoderivados. A lo que se opone un nivel aceptable de albúmina, como apostilló Arbona Castaño.

Aludió la ponente así mismo a que la vulnerabilidad en reservas de plasma se agudizó durante la pandemia, pero también sirvió esta para ponerse manos a la obra. De lo que se llegó al plan nacional de plasma para los años 2021 y 2022. Principalmente con la idea de incrementar la capacidad del país para hacer aféresis y, de paso, reducir las diferencias territoriales en esta materia.

Dra Pilar Ricard Andrés

Finalmente, la doctora Pilar Ricard Andrés, hematóloga del Hospital Universitario Fundación Alcorcón de Madrid, pormenorizó las malas consecuencias que acarrea la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) como enfermedad sin embargo bastante desconocida y que afecta a 350 pacientes detectados hasta la fecha en España.

Dentro de una gravedad que puede llegar a ser mortal por su carácter progresivo y su trombofilia multifactorial, afirmó que tiene que ver con una cascada de proteínas en medio ácido que resulta más característico por la noche, de lo que deviene su nombre. Donde la HPN fija el complemento sin control en la membrana de los hematíes dando una globinuria muy visible en la orina de la mañana.

Causante también de mortalidad por insuficiencia renal en ocho de cada 18 fallecimientos, puede llevar antes a astenias altamente incapacitantes, anemia aplásica, disfunción medular y citopenias. Por lo que, ante la menor sospecha, procede solicitar un hemograma o analítica multiparométrica, buscar hierro en la orina, realizar la prueba de Coombs directa y recurrir a la citometría de flujo de alta sensibilidad, que confirma el diagnóstico por fluorescencia.

Mientras que, como tratamientos, se busca reducir la hemólisis con fármacos anti complemento terminal anti C5 (Eculizumab y Ravulizumab), junto a otro que está próximo a llegar al mercado.

Dentro de una tendencia terapéutica en anti C5 de segunda generación con uno subcutáneo y también para atacar el complemento proximal.

También existen otras terapias como Pegcetacoplan anti C3, Danicopan que inhibe el factor D, Iptacopan oral que inhibe factor B y una posible vacunación específica. No obstante a este repertorido, únicamente se consigue la remisión completa en el 10% de los pacientes. Siendo una alternativa final el trasplante como único medio curativo aunque no alcance de todos los pacientes.