La inespecificidad de síntomas hace que el diagnóstico precoz de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) "siga siendo un reto", según han resaltado expertos en la 2ª Reunión para pacientes y familiares con FPI organizada por el Hospital Virgen de la Nieves de Granada, en colaboración con la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) y Roche Farma.

La FPI afecta a entre 7.000 y 10.000 personas en España. Se trata de una enfermedad rara que afecta directamente a los pulmones provocando una pérdida de función pulmonar irreversible.

"En los últimos años se ha observado un incremento en la prevalencia de FPI, posiblemente debida a que los métodos diagnósticos actuales son más precisos y a un aumento de la esperanza de vida de la población general. Sin embargo, el número real de pacientes puede distar mucho de estas cifras, ya que la FPI es una patología infradiagnosticada", ha asegurado la doctora Ana D. Romero Ortiz, neumóloga y responsable de la consulta de Intersticio (EPI) del Hospital Virgen de la Nieves de Granada.

"El diagnóstico de esta enfermedad es difícil y complejo, siendo un reto para el neumólogo", ha indicado la doctora Romero Ortiz. La FPI puede confundirse con otras enfermedades que tienen una causa conocida y cuyo tratamiento y pronóstico es distinto.

A pesar de ser una patología rara, los síntomas y signos que la caracterizan permiten, si se conocen, hacer un diagnóstico diferencial. Uno de ellos es el crepitar de la base de los pulmones -con un sonido similar al velcro al despegarse- que se percibe cuando el paciente es auscultado, y que está presente en un 90 por ciento de las personas con la enfermedad en fase precoz.

Es de vital importancia que los profesionales sanitarios lo conozcan y lo identifiquen como un signo de alarma para derivar el paciente al servicio de neumología y que allí se confirme el diagnóstico y se inicie cuanto antes el tratamiento para frenar la evolución de la enfermedad.

En este sentido, "la colaboración multidisciplinar de distintos especialistas: médicos de atención primaria, neumólogos, radiólogos, anatomo-patólogos y reumatólogos es el estándar perfecto para aumentar la precisión diagnóstica", señala la doctora Romero Ortiz. Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en el abordaje de esta patología, aún queda mucho por hacer para darle una mayor visibilidad a la FPI que favorezca su detección temprana.

En esta línea, el presidente de AFEFPI, Carlos Lines resalta el importante papel que lleva a cabo la asociación de pacientes como fuente de información y apoyo para los afectados por la enfermedad y sus familias.

En relación con los retos futuros a los que se enfrentan los pacientes con FPI, Lines subraya "la creación de centros de referencia especializados que permitan acceder fácilmente a un abordaje multidisciplinar que les ayude a convivir mejor con la enfermedad".

Por su parte, la doctora Romero Ortiz pone el foco en la necesidad de "seguir mejorando en el diagnóstico precoz de esta patología, ya que en ocasiones se puede tardar entre 9, 12 o incluso 18 meses desde que aparecen los primeros síntomas hasta el diagnostico seguro".