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Una proteína podría servir de hilo común entre una variedad de enfermedades neurodegenerativas

Ciertos fallos de funcionamiento, desencadenados por una recién descubierta proteína, podrían matar las células cerebrales, lo que provocaría demencia, problemas de movimiento, patologías del habla y otros síntomas de la enfermedad de Alzheimer.

Un equipo internacional de investigadores coordinados desde la Universidad de Columbia (EEUU) ha detectado una nueva fibrilla en cerebros enfermos formada por la proteína TMEM106B, hasta ahora desconocida. "Descubrimos que la proteína llamada TMEM106B puede formar fibrillas, y este comportamiento no se conocía antes. Esta proteína es un componente central de ...

Un equipo internacional de investigadores coordinados desde la Universidad de Columbia (EEUU) ha detectado una nueva fibrilla en cerebros enfermos formada por la proteína TMEM106B, hasta ahora desconocida.

"Descubrimos que la proteína llamada TMEM106B puede formar fibrillas, y este comportamiento no se conocía antes. Esta proteína es un componente central de los lisosomas y los endosomas, que son orgánulos que limpian la basura que se acumula en nuestras células a medida que envejecemos", explicó Xinyu Xiang, estudiante graduado en el Departamento de Biología Estructural de la Universidad de Stanford.

Por lo general, las moléculas TMEM106B atraviesan las membranas de esos orgánulos de gestión de desechos. En una proeza de investigación de laboratorio, el equipo del Dr. Anthony Fitzpatrick, investigador principal del Instituto Zuckerman de Columbia, descubrió que las moléculas TMEM106B pueden dividirse en dos fragmentos. Los fragmentos dentro de los orgánulos pueden autoensamblarse en lo que los investigadores sospechan que podrían ser fibrillas que obstruyen las células.

Para llevar a cabo esta investigación, publicada en la revista ´Cell´, los expertos extrajeron proteínas del tejido cerebral donado por 11 pacientes que habían muerto a causa de tres enfermedades neurodegenerativas asociadas con proteínas mal plegadas: PSP, demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y degeneración lobar frontotemporal (FTLD). FTLD es la forma más frecuente de demencia entre los menores de 60 años.

Con un microscopio electrónico criogénico de clase mundial (cryo-EM), el equipo tomó instantáneas de moléculas de proteínas individuales en muchos ángulos diferentes. A partir de ello, los investigadores construyeron modelos tridimensionales de la proteína en detalle atómico. Esos modelos, a su vez, ayudaron a los investigadores a identificar TMEM106B al hacer conjeturas sobre la secuencia exacta de los bloques de construcción de aminoácidos de la proteína. Al igual que las letras se unen en palabras con significados específicos, diferentes moléculas de aminoácidos forman proteínas, cada una con su propia forma y función.

Los investigadores encontraron que la desconocida proteína coincidía con un fragmento de 135 aminoácidos de TMEM106B. "Fue una revelación importante porque esta misma proteína se identificó hace más de una década en una amplia búsqueda de genes potencialmente asociados con FTLD", destacaron los investigadores.

Hasta ahora, los datos disponibles solo muestran que las fibrillas TMEM106B están presentes en el tejido cerebral enfermo, no que las fibrillas causen las enfermedades. Aún así, según el Dr. Fitzpatrick, "la prevalencia de las fibrillas TMEM106B en el tejido de diferentes enfermedades cerebrales, combinada con el lugar normal de la proteína en los lisosomas y endosomas, apunta hacia un posible papel causante de la enfermedad".

En su trabajo, los investigadores especulan que la formación de fibrillas TMEM106B interrumpe la función del lisosoma, lo que, a su vez, promueve la formación de fibrillas hechas de otras proteínas formadoras de fibrillas conocidas. Estos fallos de funcionamiento podrían matar las células cerebrales, lo que provocaría demencia, problemas de movimiento, patologías del habla y otros síntomas de la enfermedad de Alzheimer, PSP, FTLD y otras enfermedades cerebrales con enredos de proteínas reveladoras.

"Ahora tenemos una nueva pista prometedora. Podría apuntar hacia un hilo común que vincula una variedad de enfermedades neurodegenerativas y podría abrir el camino a nuevas intervenciones", concluyó el Dr. Fitzpatrick.

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