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Pacientes de fibrosis pulmonar con telómeros cortos responden de forma óptima a un trasplante de pulmón

Algunos estudios habían sugerido que el trasplante de pulmón tenía una mala evolución en pacientes con disfunción en los telómeros, lo que podría representar una contraindicación para realizarlo.

El trasplante de pulmón también mejora la supervivencia y la calidad de vida de aquellos pacientes de fibrosis pulmonar progresiva que presentan telómeros cortos. Esta ha sido la principal conclusión del estudio liderado por la Unidad Funcional de intersticios Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge ...

El trasplante de pulmón también mejora la supervivencia y la calidad de vida de aquellos pacientes de fibrosis pulmonar progresiva que presentan telómeros cortos. Esta ha sido la principal conclusión del estudio liderado por la Unidad Funcional de intersticios Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge y el IDIBELL, en estrecha colaboración con el Programa de Trasplante Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Vall d´Hebron, y con el Servicio de Telomeropatías del Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols y la División de Genómica del Instituto Tecnológico y de Energías Renovables (ITER), publicado en el último número de la prestigiosa revista científica Frontiers in Medicine.

En la fibrosis pulmonar, determinadas células de los tejidos de los pulmones pierden la capacidad de regenerarse y reparar. Se sabe que, en algunos casos, esta incapacidad de regenerarse proviene en parte de mutaciones que hacen que los telómeros - secuencias de ADN situadas en el extremo de los cromosomas- sean críticamente cortos o disfuncionales.

En muchas ocasiones los pacientes con fibrosis pulmonar con disfunción telomérica empeoran a pesar del tratamiento, por lo que requieren trasplante de pulmón como la única alternativa eficaz para mejorar su supervivencia. Sin embargo, en los últimos años algunos estudios han sugerido que el trasplante de pulmón tiene una mala evolución en pacientes con disfunción en los telómeros, y algunos centros de trasplante de otros países habían planteado esta disfunción como contraindicación relativa.

Por primera vez, este estudio ha hecho un seguimiento prospectivo detallado de la mortalidad, la morbilidad y la calidad de vida de estos enfermos trasplantados, comparando los resultados de los que sufrían disfunción telomérica con los de los que no la padecían. Además, el estudio identifica que hasta la mitad de pacientes con fibrosis pulmonar que requieren trasplante presenta telómeros cortos y mutaciones teloméricas.

El trabajo se ha realizado con pacientes de la Unidad Funcional de intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Bellvitge que habían sido testados por telómeros el diagnóstico y que requirieron un trasplante de pulmón en el Hospital Universitario Vall d´Hebron entre el junio de 2013 y octubre de 2018.Los resultados de los estudios y el seguimiento indicaron que la supervivencia al año después del trasplante fue superior al 80% independientemente de la disfunción de los telómeros, y que hubo una notable mejora en la calidad de vida tanto en un grupo como en el otro.

Sí se detectaron diferencias en la morbilidad, ya que los pacientes con telómeros cortos necesitaron más a menudo circulación extracorpórea, sufrieron más complicaciones hematológicas precoces, y tuvieron más estancias en la UCI e ingresos hospitalarios de larga duración, pero son complicaciones previsibles y tratables.

Los centros participantes en el estudio han sido el Hospital Universitario de Bellvitge- IDIBELL, el Hospital Universitario Vall d´Hebron, el Instituto de Investigación Biomédica CSIC / UAM-IdIPAZ de Madrid y el Instituto Tecnológico y de Energías Renovables de Santa Cruz de Tenerife. Los cuatro grupos de investigación participantes forman parte de la red nacional de investigación CIBER (CIBERES; Dra. M. Molina-IDIBELL, Dr. A. Roman-HUVH, Dr. C. Flores-ITER, y CIBERES; Dra. R. Perona -IIB CSIC / UAM- IdIPAZ).

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