La FPI es una enfermedad rara caracterizada por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. En la actualidad, absolutamente todo está en contra para el paciente de FPI, incluso a veces los médicos, ya que el diagnóstico es difícil de establecer y muchas veces al principio hay errores. Su diagnóstico la participación de distintos especialistas, y tal acuerdo no se produce desde el inicio, tarda tiempo, un tiempo que en esta ocasión actúa muy en contra del paciente ya que a medida que pasa, los tratamientos van siendo mucho menos eficaces e inútiles.

A día de hoy, la única gran esperanza de tratamiento para intentar frenar la enfermedad es la pirfenidona (esbrinet). Un fármaco que solo obtiene su curación gracias al trasplante de pulmón, que es sin duda el órgano más demandado y menos ofertado con vistas a esta intervención, y que tiene peor diagnóstico para los trasplantados con FPI.

La pirfenidona es un fármaco antifibrótico indicado de forma oficial en el tratamiento de fibrosis pulmonar ideopática en pacientes leves o moderados, con FVC de más del 50%, cuya aplicación no cura la enfermedad sino que se limita a inhibir la producción del factor de transformación del crecimiento Beta y del colágeno e intentar frenar su avance. Tenemos que tener claro que se trata de una enfermedad incurable hoy día. En pacientes graves o muy graves o con FCV menor del 50%  no se ha evaluado su eficacia, que se cree escasa, por falta de estudios clínicos en estos pacientes, donde la enfermedad se torna aun más cruel y desalentadora.

Desde 2011 está autorizado por la Comisión Europea en su 27 estados pero aún hoy en España no está comercializado con lo que desgraciadamente es nuestro país un claro y absurdo ejemplo de desesperanza para estos enfermos siendo el acceso al fármaco muy difícil, oculto por la burocracia, el papeleo e incluso a veces inaceptado por la opinión subjetiva e  indocumentada carente de humanidad, de “dar falsas esperanzas” de algunos profesionales sanitarios que indirectamente actúan de jueces supremos castigando a los pacientes a una total desilusión y abatimiento en su ya cortísima esperanza de vida.

De esta manera, la pirfenidona sólo es accesible para aquellos con conocimientos y economía que le permita abordar el sinuoso e inaccesible camino hasta el medicamento. En la actualidad, debido a la no comercialización del fármaco en España, existen dos vías para acceder al esbriet, los ensayos clínicos o el uso compasivo.

En ambos casos depende del laboratorio promotor que fabrica la pirfenidona, Iterinmune.Un ensayo clínico es una evaluación experimental  de un producto, sustancia, medicamento o técnica de diagnóstico o terapéutica que, en su aplicación a seres humanos, pretende valorar su eficacia y seguridad.

Los ensayos clínicos requieren muchos trámites y autorizaciones. Un médico por iniciativa propia no puede hacer un ensayo clínico con un fármaco sin indicación, a no ser que esté dentro del protocolo de esos ensayos clínicos, con criterios de inclusión y exclusión muy estrictos. Con lo que el tiempo de demora desde el inicio de la tramitación hasta la autorización es enorme e insuficiente en muchos casos para la efectividad del tratamiento que llega por esta vía cuando ya es inservible para el enfermo.

El uso compasivo es un programa que pone en marcha el propio laboratorio y en el que  suministra el medicamento a la farmacia del hospital de forma gratuita hasta su comercialización a pacientes incluidos y autorizados en el programa por el ministerio de sanidad. Es más rápido y sencillo burocráticamente que el ensayo clínico, menos dificultoso a la autorización donde es el hospital quien decide si entra o no en dicho programa autorizando o no el fármaco.

Increíblemente y sin otra razón que la económica, existen muchos hospitales del Sistema Nacional de Salud en España que no autorizan el programa de uso compasivo para la pirfenidona y deniegan  las solicitudes casi en forma de plegaria de unos pacientes que se sienten desahuciados por un sistema que cuasi asociado, compinchado con su enfermedad que les niega ese último aliento, viéndose encaminados a recurrir a clínicas de pago o en el peor de los casos desterrados  sin ninguna esperanza o clavo ardiendo al que agarrarse.

Recientemente y desalentados por todo esto, la Asociación Española de enfermos de FPI, AFEFPI, está reclamando en los medios una mejor y más rápida accesibilidad de los pacientes a la pirfenidona, en donde afirman con razón que “su vida depende de ello”.