IM MÉDICO #42

im MÉDICO | 42 77 secundaría a una causa conocida, como pueda ser una actuación quirúrgicaprevia sobre las víasbiliares, ouna infecciónpor agentes microbianos, u otras causas. Algunospacientesno tienensintomatología, y sonevaluados sim- plemente por el incremento de fosfata alcalina. Otros, en cambio, tienesíntomas inespecí cose intermitentesmásomenosnotorios de enfermedad hepática crónica: prurito y astemia son los más comunes. Esto hace que, en algunas ocasiones, la CEP se llegue a detectar en fases avanzadas, existiendo ya ascitis o hemorragia digestiva por varices esofágicas. Hepatitis autoinmune Al igual que la CBP, la hepatitis autoinmune (HAI) afecta también a las mujeres en un 70%de los casos. Pese a que su incidencia no es elevada, puede aparecer en cualquier momento de la vida, siendo más común en la adolescencia o en los primeros años de la edad adulta. Así, la hepatitis autoinmune es una enfermedad in amatoria del hígado de causa desconocida, caracterizada por una pérdida de tolerancia frente a las células propias del hígado, loqueocasiona la destruccióndel parénquimahepáticoyel funcionamientoanormal del órgano. Al igual que las dos anteriores, la causa es desconoci- da, aunque se habla de una cierta predisposición genética. Sus principales síntomas son el cansancio, molestias abdominales imprecisas, dolores articulares, prurito, ictericia, hepatomegalia y arañas vasculares (dilataciones venosas) en la piel. Puede llegar a progresar a insu ciencia hepática o cirrosis. Finalmente,mencionar que tambiénexistensíndromesde solapa- miento, es decir, alteracionesmixtas conpatrón de hepatitis auto- inmuneyunaenfermedadcolestásica, generalmenteCBPymenos frecuentementeCEP. Se calculaquehastaun10%de los pacientes adultos conHAI pueden presentar un solapamiento con la CBP. C olangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmune. Estas son algunas de las enferme- dades hepáticas minoritarias existentes a día de hoy y que afecten a más de 3.400 personas en nuestro país. Así lo recoge el Registro Nacional de Enfermedades Colestásicas y Autoinmunes Hepáticas (ColHei). Pese a ser enfermedades fáciles de reconocer, en muchos casos se tarda años en acertar con el diagnóstico. ¿El motivo? La falta de conocimiento y, la consecuente, invisibilidad de las mismas. El diagnóstico de las enfermedades hepáticas autoinmunes se basa encriteriosclínicos, histológicosyde laboratorio. Sinembargo, para detectarlos, hay que estar familiarizado con ellos. Colangitis biliar primaria En los últimos años, los datos indicanque las enfermedades coles- táticas yautoinmuneshepáticasestánaumentandosuprevalencia en el sur de Europa. De entre ellas, la más frecuente en adultos es la colangitis biliar primaria (CBP). En nuestro país la prevalencia es de35-40casospor 100.000habitantes, siendo lasmujeresdeentre los 35 y los 60 años las que más la padecen. En concreto, nueve de cada diez pacientes tienen este per l. A día de hoy, gran parte de los pacientes no tienen síntomas, por lo que la enfermedad se diagnostica por cambios detectados en análisis rutinarios de las pruebashepáticas (aumentode la fosfataalcalina). En los casosque sí tienen síntomas suele ser la presencia de prurito en diferentes zonas del cuerpo. Además, casi dos de cada diez pacientes con CBP experimentan un nivel de fatiga elevado, que inter ere en su actividad diaria y afecta a su calidad de vida. Asimismo, un 24% dice sufrir un cansanciomoderado. Conmenos frecuencia, los pa- cientes pueden sufrir otras enfermedades consideradas de causa autoinmune, comopuede ser el síndromede Sjögreno trastornos de la glándula tiroides con falta de hormona tiroidea. LaCBP tieneunaetiologíadesconociday secaracterizapor una in- amacióncrónicaalrededor de los conductosbiliaresdepequeño y mediano calibre del hígado, con un in ltrado in amatorio muy característico. Al progresar la lesión, se puede producir brosis y nalmente cirrosis. La presencia de importantes alteraciones de la inmunidad hace pensar que la CBP es de origen autoinmune. Los estudios señalan que existe una cierta predisposición genética, al igual que hay hipótesis que hablan de un posible agente externo microbiano o químico ambiental. Colangitis esclerosante primaria Enel casode lacolangitisesclerosanteprimaria (CEP), laprevalencia esmenorqueen laCBP. Espocofrecuenteysueleaparecer entre los 30y los 50añosdeedad, predominandoen los varones. Asimismo, gran parte de los afectos (70%) padece también una enfermedad in amatoria intestinal, especialmente una colitis ulcerosa. La CEP, que tiene un origen desconocido, se caracteriza por una in amación y brosis concéntrica de las vías biliares en el interior y exterior del hígado. Esta in amación crónica produce una ci- catrización con brosis de estos conductos que quedan rígidos (esclerosante), y con zonas de obstrucción y dilatación segmenta- ria, dando una imagen de aspecto arosariado de las vías biliares. La palabra “primaria” de su nombre hace referencia a que no es Registro ColHai La Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH) y el Centro de Investigación en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBERehd) cuentan con un registro de enfermedades colestásicas y autoinmunes hepáticas (ColHai). El objetivo del mismo es conocer de manera más precisa el número de pacientes afectados por estas enfermedades. A nales del año pasado, el Registro ColHai contaba ya con la participación de 54 unidades hospitalarias en toda España y con 3.469 pacientes inscritos. Así, el registro permite conocer el número de pacientes afectados por estas enfermedades raras del hígado que, con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado y a tiempo, pueden alcanzar una esperanza y una calidad de vida similares a las personas sanas. Además de para conocer aspectos relacionados con la propia enfermedad, el Registro ColHai facilita la elaboración de estudios pronósticos y terapéuticos, que pueden ayudar para la plani cación sanitaria.