IM MÉDICO #42

im MÉDICO | 42 55 los pacientes con hemo lia suelen tener muchos problemas articulares, derivados de los sangrados a este nivel; una posible ventaja que menciona Martínez García del factor IX de Alprolix® es que “sedepositaríaen las articulaciones y esopodríabrindar una mejor protecciónhemostáticaa ese nivel” . Con todo; “los pacientes con hemo lia, ya sea leve, moderada o severa, tienen un futuro que va a ser bueno” . Hace unos años; se hablaba del pasado y del presente, pero el futuro era algo más incierto. Hoy por hoy, son realidadoestána la vueltade la esquinamoléculas y tratamientos que sonaban a ciencia cción hace unos años. Esta hematóloga subraya que “el paciente con una hemo lia grave tiene la misma esperanza de vida que la población general” . En un pasado no tan lejano, los pacientes fallecían en la cuarta década de vida por problemas hemorrágicos o por complicaciones crónicas de la enfermedad. Con las nuevasmoléculas de tratamiento, incluidos los factores de vidamedia extendida, los pacientes no sólo van a vivir lamisma cantidadde años, “sinoquevanapodergozardeuna buena calidad de vida” . Martínez García sostiene que lamedicina personalizada asegura unmejor tratamiento ymanejo integral al paciente con hemo lia. Actualmente, hay muchas herramientas que permiten dicha medicina personalizada; con una pro laxis personalizada, conun seguimientode adherencia personalizado y una educación sanitaria personalizada. predisposición al sangrado o el sangrado prolongado. En las dos hay grado leve, moderado y severo. Esto va a depender del nivel de factor de citario en plasma lo cual viene “codi cado” por la mutación genética de cada paciente. Las diferencias más signi cativas son las propias de los factores. El factor VIII tiene una función de coenzima o de cofactor. Es una molécula grande de 280 kDa. Por su parte, el factor IX es más pequeño, de 55 kDa, con una función enzimática y un gran volumen de distribución. El factor VIII se queda en el espacio intravascular, mientras que el factor IXpasa al espacio extravascular, pudiendo actuar como reservorio, y ahí se une a las proteínas de la matriz extracelular como es el colágeno tipo IV en el caso de Alprolix® por ejemplo. Debido a estas características, los factores VIII y IX tienen unas formas de distribución diferentes. A pesar de tener una clínica prácticamente igual, “el mecanismo o la dinámica de cada factor es muy diferente” . Esto es lo que va a diferenciar las pautas de tratamientos para la HA o la HB y el seguimiento de losmismos: “En laHA la clínicahemorrágica estámás fuertemente relacionada con los niveles de factor, sin embargo en HB, como tenemos este “reservorio” en el extravascular, que no lo vamos a medir con una analítica, decimos que los niveles valle en la HB no lo son todo” . La ventaja de Alprolix® como tratamiento para la HB es que tiene un volumen de distribución extravascular alto imitando el comportamiento del factor IX endógeno. Es decir, es “el que se parece más al factor IX siológico” . Como es sabido, *Las opinionesmanifestadas en este documento corresponden en exclusiva a la profesional entrevistada ALPROLIX ® se puede usar en todos los grupos de edad. 1 Sobi es una marca registrada: ® 2020 Swedish Orphan Biovitrum AB (publi) – All rights reserved Swedish Orphan Biovitrum c/Ramirez de Arellano no 29. 6 a planta. 28043 Madrid www.sobi.es 1. Ficha técnica de ALPROLIX ® . Última revisión Mayo 2019. 1. Ficha Técnica ELOCTA ® . Ultima revisión Agosto 2020. 2. McCue J, et al. Manufacturing process used to produce long-acting recombinant factor VIII Fc fusion protein. Biologicals. 2015;43(4):213-9. ALPROLIX ® está indicado en el tratamiento y profilaxis de las hemorragias en pacientes con hemofilia B (deficiencia congénita de factor IX). 1 Tengan la edad que tengan PROTEGE SU FUTURO Para personas con hemofilia B de todas las edades 1 E ste medicamento está sujeto a seguimiento adicional. Es prioritaria la notificación de sospechas de reacciones adversas asociadas a este medicamento. 250 UI 500 UI 1000 UI 2000 UI 3000 UI efmoroctocogalfa (factorVIIIdecoagulación recombinantehumano, proteínade fusiónFc) Su futuro. Ahora Factor VIII recombinante de vida media extendida (EHL) aprobado para todos los grupos de edad 1,2 250 UI 1000 UI 2000 UI 500 UI 1500 UI 3000 UI Ficha Técnica disponible Ficha Técnica disponible Nuevas presentaciones disponibles: 1 750 UI 4000 UI PP-9407(Sept2020)

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