IM MÉDICO #42

HEMATOLOGÍA im MÉDICO | 42 54 EL PACIENTE CON UNA HEMOFILIA GRAVE TIENE LAMISMA ESPERANZA DE VIDA QUE LA POBLACIÓN GENERAL FERNANDA MARTÍNEZ GARCÍA, HEMATÓLOGA DEL HOSPITAL VALL D’HEBRON (Nº COLEGIADA: 54257) E sinevitablepreguntara FernandaMartínezGarcía , hemató- logadelHospitalValld’Hebron , cómoha in uido lapandemia del Covid-19 en el manejo del paciente con hemo lia en su centro. Comenta que, cuando se declaró el estado de alerta, inmediatamente se priorizó su atención telemática. Identi caron a quienes se les podía informar de resultados de pruebas y otras cuestiones por teléfono, qué otras consultas tenían que ser repro- gramadas para más adelante o cuáles tenían que ser mantenidas de formapresencial. Casi el 90%de las consultas se llevarona cabo demanera telemática. Lamayoríade las visitaspresenciales fueron urgencias o seguimientos de algún sangrado o postcirugía. Independientementedel Covid-19, abordamos conellaque, en los últimos cincoaños, sehaproducidounboomdenuevos fármacos aprobados para la hemo lia. “Han aparecidomuchas novedades y buenasoportunidadesparalospacientesconhemo liaencuantoasu tratamiento” , dice. Añade que “los factores devidamediaextendida hanpermitidoespaciar el tratamientode los pacientes conhemo lia Las nuevas estrategias de tratamiento están permitiendo, en muchos casos, a los pacientes hemofílicos olvidarse de su diagnóstico y de su enfermedad, aunque sea al menos por unos días. con el objetivo de que requieranmenos infusiones endovenosas a la semana”. En algunos casos, han podido lograr también unamejor cobertura hemostática y, por tanto, evitar muchos sangrados, especialmente los espontáneos. En el equipo de hemo lia de su hospital, consideranque suspacientes sepuedenbene ciar deun producto de vida media extendida, o sea, un EHL, especialmente si tienen una patología grave. En su centro, el primer EHL que tuvieron disponible fue Elocta®, hace unos tres años. Describe que empezaron cambiando a pacientes adultos con hemo lia A grave previamente tratados que requerían o dosis muy altas o muy frecuentesoque teníanproblemasdesangradoapesardeser adherentes al tratamiento. “Vimos que en la granmayoría de estos pacientes se lograba disminuir tanto el consumo de factor como el número de infusionesmensuales” , expone. Indica que se redujo en muchos casos la cantidad de sangrados totales. Los pacientes se contaban unos a otros su experiencia, que les había ido bien con Elocta® y les llamaban para pedirles un cambio de tratamiento. Comprobaron que el 73% de los pacientes que pasaron de una pro laxis con factor VIII estándar a pro laxis con Elocta® redujo sus infusionesmensuales y que éstos también reportaron un 50% menos dehemorragias que con su tratamientoprevio. Respecto a la farmacoeconomía, vieron que, gracias a este cambio, pudieron ahorrar en el coste de la pro laxis un 32%mensualmente. Enfermedades parecidas LaHemo liaA (HA) y laHemo liaB (HB) siempre seexplican juntas porque sonenfermedadesparecidas. Se transmitengenéticamen- te, por una herencia recesiva ligada al cromosoma X. La HA es el dé cit del factor VIII, mientras que la HB es el dé cit del factor IX. Otra diferencia es que la HA es mucho más frecuente que la HB, a pesar de ser las dos enfermedades raras. La prevalencia de la primera es de 1:5.000 varones nacidos, mientras que la de la HB es de1:30.000varones nacidos. Lamanifestaciónclínicaes lamisma, CONTENIDO PATROCINADO

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