El grupo de investigación ha identificado un defecto genético que causa la acumulación de lípidos del surfactante en los alvéolos pulmonares, pequeños sacos de aire con forma de burbuja al final de los bronquios. Son vitales para la supervivencia, ya que intercambian oxígeno por dióxido de carbono.

Dichos lípidos se producen y eliminan constantemente de los alvéolos. Los macrófagos alveolares, las células depuradoras inmunitarias de los pulmones, degradan y reciclan dichos lípidos. Los defectos en el desarrollo y la función de los macrófagos alveolares dan lugar a una alteración del equilibrio del tensioactivo y a una acumulación patológica de lípidos tensioactivos que finalmente obstruyen el espacio alveolar. Los lípidos acumulados hacen que los macrófagos se hinchen y se vuelvan espumosos.

Este fenómeno se puede observar, en concreto, en pacientes con proteinosis alveolar pulmonar (PAP). Sufren dificultad para respirar, una función respiratoria alterada y un mayor riesgo de infecciones pulmonares. "Es una enfermedad relativamente rara", según el profesor asociado Alexander Mildner de la InFLAMES Flagship Program en la Universidad de Turku (Finlandia), quien ha dirigido la investigación en cooperación con el grupo del Prof. Achim Leutz en el Centro Max-Delbrück en Berlín, Alemania.

Herramientas celulares esenciales

Una alteración en la regulación génica provoca el defecto en los macrófagos. Una de estas alteraciones ya ha sido identificada, pero Mildner y su grupo han descubierto que la falta de un segundo regulador hace que los macrófagos no puedan eliminar los lípidos del surfactante.

"Este gen regulador es el factor de transcripción C/EBPb. Observamos que los macrófagos deficientes en C/EBPb carecían de las herramientas celulares necesarias para la eliminación de lípidos", explica Mildner.

La importancia del nuevo descubrimiento no se limita solo a la enfermedad de PAP. Los macrófagos hinchados y espumosos también se encuentran en personas con obesidad o aterosclerosis.

"Tal vez podamos aprender de los macrófagos alveolares en los pulmones y traducir nuestros hallazgos a otros macrófagos y ayudarlos a digerir los lípidos de manera más efectiva. En el futuro, podría ser posible activar farmacológicamente la red de macrófagos C/EBPb-Pparg2 en pacientes con obesidad , PAP o aterosclerosis y promover la digestión de lípidos en estas células. Esto podría proporcionar nuevas estrategias para tratar a estos pacientes", concluye Mildner.