Científicos norteamericanos han aportado nuevos conocimientos sobre la linfangioleiomiomatosis (LAM), una rara enfermedad pulmonar que, en EEUU, afecta a aproximadamente 1 de cada 200 000 habitantes y que comúnmente se caracteriza por el crecimiento de células anormales en diferentes tejidos y órganos, incluidos los pulmones, según se informa desde el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI, por sus siglas en inglés) de Estados Unidos.

Los investigadores, que publicaron sus resultados en ´American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology´, estudiaron las células LAM en el laboratorio, y hallaron un "fenotipo mixto" o diferencias en la expresión física de las células endoteliales linfáticas. Observaron que estas células podrían tener cierto parecido a las células de los vasos linfáticos así como a las endoteliales de la sangre. Las características también se observaron en un pequeño porcentaje de células pulmonares proporcionadas por personas que vivían con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), otra enfermedad pulmonar rara. Sin embargo, no hallaron este cruce fenotípico cuando estudiaron células de voluntarios sanos o de personas que vivían con sarcoma de Kaposi, un cáncer relacionado con la sangre.

Cuando las células LAM se acumulan en los pulmones, se pueden formar quistes e impedir el flujo de aire, lo que dificulta la respiración. Para ayudar a las personas que viven con esta y otras afecciones pulmonares raras, los investigadores han estado estudiando las características físicas de esta patología. Las células LAM en el pulmón residen en nódulos, que son pequeños grupos de LAM y otras células que recubren los quistes y pueden diseminarse. Estos nódulos pulmonares también contienen linfáticos, parte del sistema linfático, que apoya la circulación y la función inmunológica. Las células endoteliales linfáticas recubren los nódulos y proporcionaron nuevos conocimientos sobre esta rara enfermedad.

Los investigadores esperan que la investigación en curso y los estudios futuros conduzcan a terapias personalizadas para las personas que viven con linfangioleiomiomatosis y otras afecciones pulmonares raras. También, como aseguran, seguirán haciendo un seguimiento del papel que pueden tener el sistema linfático en la progresión de la enfermedad, lo que podría respaldar el desarrollo de terapias nuevas y mejoradas.