Lo primero que hace Javier Martín Broto, oncólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, que se dedica sólo a sarcomas desde hace 15 años, con los pacientes, a la hora de comunicarles que sufren uno, es explicarles que "sarcoma es una familia enorme de distintos tumores".

"Tienen que saber que puede haber sarcomas en extremidades, en pared de tronco, en cualquier parte del organismo. Para que entiendan la complejidad de este grupo de enfermedades. Hay más de 70 subtipos diferentes", señala. Los sarcomas son tumores que no nacen del epitelio, sino del tejido de soporte del organismo. Es decir, del tejido mesenquinal. Por todo esto, la enfermedad exige que los que vean al paciente sean expertos. "El patólogo tiene que haber visto cientos de sarcomas, el radiólogo también. El equipo quirúrgico ha tenido que operar cientos de sarcomas. Los oncólogos también. Exige un equipo experto y multidisciplinar, porque son raros", afirma. La incidencia es de seis nuevos casos por cada 100.000 habitantes.

Hace hincapié en que es un tipo de enfermedad rara. Hay cinco subtipos de sarcoma más frecuentes: sarcoma pleomófico indiferenciado, sarcoma sinovial, leiomiosarcoma, el liposarcoma y el tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Cada subtipo posee su peculiaridad, su dificultad y su variabilidad. Pero además hay decenas de otros subtipos que son poco frecuentes, muchos de ellos tienen terapias dirigidas.

"No todos se tratan igual"

Martín Broto participó en la 3ª Edición del congreso mundial Soft Tissue Sarcoma: Evidence and Experience, celebrado en Madrid los días 22 y 23 de marzo. Allí oncólogos y especialistas médicos de todo el mundo se reunieron para compartir los últimos avances en el tratamiento y diagnóstico de esta enfermedad, que representa menos del 1% de los cánceres adultos. Su ponencia versó sobre la relevancia de la intención terapéutica en el tratamiento del sarcoma avanzado. "No todos los sarcomas se tratan igual", asevera. La intención de la propuesta terapéutica puede variar y por eso hay que individualizar caso a caso.

¿En qué momento nos encontramos a la hora de abordar el sarcoma de tejidos blandos en España? Incide en el hecho de que "los sarcomas requieren centros expertos". Actualmente, hay acreditados siete CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia) en nuestro país. Inicialmente, fueron cinco. Es algo que se puso en marcha hace menos de cinco años. De esos centros, tres disponen de la acreditación europea. "Es importante, porque eso significa que se está midiendo, la actividad y los resultados, y que, además, estás intentando mejorarlos", justifica. "Yo, como paciente, querría que me tratara el mejor equipo, el más experto, el que tiene más experiencia en tumores raros", enfatiza. El criterio de calidad es el que ha imperado, más que el geográfico. El que mejor lo hace es el que es acreditado.

"Estamos mejor en España que hace cinco años porque tenemos esos centros de referencia. A nivel de investigación, comparados con otros países, somos muy activos en la búsqueda de nuevos fármacos, de nuevos tratamientos. Tenemos la suerte de que hay una compañía farmacéutica española [PharmaMar] que ha apostado por los sarcomas, algo que no es fácil", continúa. Lamenta que las compañías no suelen apostar por tumores raros.

Asimismo, informa de la acción del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS). Conduce investigación clínica, superando ya los 60 estudios de investigación desarrollados desde su nacimiento en 1994, contando ensayos clínicos y estudios traslacionales. Muchos de los estudios GEIS son internacionales, involucrando a otros países europeos. "Hoy en día, es uno de los tres grupos más activos del mundo", manifiesta. Alaba el que se tenga mucha interacción con las compañías farmacéuticas, "porque son las que tienen las moléculas y son las que tienen que poner en marcha fármacos en el ámbito de distintos sarcomas".

Le preguntamos qué es lo que ha supuesto un antes y un después en el ámbito de los sarcomas. Elige la entidad del GIST (gastrointestinal stromal tumor, sus siglas en inglés), uno de los sarcomas más frecuentes. Dentro de los viscerales, es el más habitual. "Antes, no había nada. No respondía a ningún tratamiento y ahora tenemos tres fármacos aprobados para luchar contra esta enfermedad. Esto ha supuesto multiplicar por cinco la expectativa de supervivencia de un paciente con un GIST", describe. A su juicio, éste ha sido el titular más importante que se ha vivido en los sarcomas.

Cita otras mejoras. "Se ha podido detectar cuál es el evento molecular principal que conduce a distintos sarcomas y hemos visto que, en ocasiones, tenemos éxito bloqueándolo", menciona. Es de los que miran más el vaso medio vacío en el sentido de que todavía falta mejorar en los sarcomas más frecuentes. Mejorar las expectativas, mejorar la tasa de respuesta, mejorar la supervivencia. Por otro lado, los pecomas se han beneficiado de tratamientos como los inhibidores mTOR. El dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) se beneficia del imatinib. En los tumores más frecuentes, hay alguna mejoría en enfermedad localizada. En segundas líneas hay cuatro fármacos, tres de ellos aprobados, otro esquema off-label (combinación de gemcitabina), que también han sido un antes y un después porque van añadiendo control de enfermedad. Se cuenta con pazopanib (no para liposarcomas), trabectedin, eribulina (sólo para liposarcomas) y combinaciones de gemcitabina. De todos ellos, con el que más experiencia se dispone es con trabectedin.

El papel de la industria farmacéutica en el manejo del sarcoma de tejidos blandos en España es "fundamental". Hace hincapié en que "son los que tienen librerías de moléculas". Hay un punto de encuentro entre científicos, "que indican que esta señalización que conocemos le podía ir bien ese fármaco o esa molécula que tienes en tu pipeline, en tu muestrario de fármacos". Ese punto de encuentro es positivo para el desarrollo de fármacos nuevos. "Tenemos una compañía farmacéutica en España que tiene un fármaco aprobado en sarcomas en todo el mundo. Eso es un privilegio, el que la tengamos cerca y que podamos interaccionar. El modelo de PharmaMar, en este caso, es muy moderno, porque la interacción es más a nivel científico que de Marketing, desde el presidente de la compañía que es químico", expresa Martín Broto.

¿El tener a PharmaMar y que sea de aquí ha hecho que la situación de la oncología española en sarcoma esté mejor? Responde que "no sólo en España, también en todo el mundo". "El fármaco que más se ha estudiado de los que están aprobados en sarcomas, sin duda alguna, es el trabectedin (Yondelis)", determina. Se han descubierto mecanismos de acción del fármaco con distintas vertientes de conocimiento.

Hablar de enfermedades raras no es algo habitual y hacerlo de sarcomas es tratar tumores raros. "En España, si alguno de los 3.000 nuevos pacientes que se van a diagnosticar en los próximos meses nos escucha, tendrá más conocimiento de qué es lo más conveniente", opina. El problema es que este tipo de tumores, especialmente en extremidades, se presentan como bultos sin dolor. Entonces, se pueden considerar que eso es algo banal. A veces, se pueden operar sin una biopsia previa. "Es ahí donde se puede distorsionar totalmente. Es fundamental la educación en Atención Primaria y a la población general. Cuidado con esos bultos que son más grandes que una pelota de golf, que están creciendo, aunque no te duela. Eso puede ser un sarcoma. `Es un bulto de grasa y lo podemos quitar fácilmente´, es la frase que más daño a hecho a más pacientes de sarcoma en España. Sin una sospecha de que puede ser un sarcoma y sin una biopsia previa. Se quita y es cuando el patólogo ve que era un sarcoma, que el borde está afectado y se ha contaminado el lecho tumoral", argumenta. Su conclusión es que "el mejor método de tratamiento es seguir los cánones de un equipo multidisciplinar experto en sarcomas".

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