En la actualidad se cuenta con los recursos terapéuticos necesarios para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no obstante datos europeos afirman que hasta un 40% de los pacientes diagnosticados por esta enfermedad minoritaria no reciben el tratamiento adecuado, con las consecuencias que esto supone para el paciente. Por ello, Boehringer Ingelheim España ha querido reunir a expertos en FPI y darles voz en el proyecto "Embajadores FPI" para incidir en la necesidad de la urgencia del diagnóstico y tratamiento y mejorar así la calidad de vida de estos pacientes.

El vídeo de presentación de "Embajadores FPI" arranca con un claro mensaje: un diagnóstico precoz es vital para poder dar respuesta a los pacientes con FPI y contribuir a ralentizar la evolución de su enfermedad. La Dra. María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, y responsable de dar el pistoletazo de salida como primera embajadora del proyecto comenta: "tenemos que celebrar iniciativas como esta que den visibilidad a la enfermedad y que además proporcionen información a los profesionales sanitarios para mejorar los tiempos de diagnóstico y optimización del tratamiento, lo que resulta fundamental para la calidad de vida del paciente".

Muchas veces el paciente con FPI no recibe tratamiento hasta que se observa en él un empeoramiento. "Existe aún la práctica de que hasta que el paciente no presenta síntomas no hay que iniciar las terapias. En el momento que se observa una fibrosis pulmonar en el TAC, esto indica que la enfermedad existe y está activa. Y ante este diagnóstico certero es el momento de empezar el tratamiento".

Las consecuencias de dilatar el diagnóstico y una actuación tardía son nefastas, tal como indica la Dra. Molina. Entonces, el paciente presenta un empeoramiento de los síntomas y su capacidad vital forzada es mucho menor, hasta el punto de que algunos pacientes están tan deteriorados cuando llega el diagnóstico, que no pueden recibir tratamiento antifibrótico. "Y aunque aún no hay cifras oficiales, lo que sí se ha publicado hasta ahora es que el manejo multidisciplinar en centros de referencia mejora la calidad de vida del paciente, los números en cuanto a adherencia farmacológica y el tiempo de mantenimiento en el tratamiento. Y por tanto, los efectos beneficiosos del fármaco se alargan en el tiempo", añade la doctora.

Compromiso por una actuación temprana #actúacuantoantes

En la actualidad, un paciente FPI puede tardar entre 1 y 2 años en ser diagnosticado a veces propiciado por la similitud de sus síntomas con otras enfermedades. Por ello, con motivo del Día Mundial de la Enfermedades Raras, la Dra. Molina hace un llamamiento a los neumólogos para trabajar conjuntamente en una misma dirección y poder cambiar el curso de la enfermedad. "El panorama de la FPI ha cambiado mucho en poco tiempo y además tiene una proyección de mejorar a corto plazo también. Y creo que por ello, los profesionales sanitarios deberíamos tener la obligación, no solo la voluntad, de que todos los implicados en la enfermedad pudiéramos compartir nuestras experiencias para que los demás sean conscientes de la importancia de avanzar conjuntamente para establecer mejoras terapéuticas y diagnósticas en el abordaje de esta enfermedad".

En España, la FPI afecta a entre 7.500 y 10.000 personas y pertenece a un gran grupo de enfermedades pulmonares denominadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Las EPID son un grupo de enfermedades en las que, por una causa conocida o no, se produce una lesión en los alvéolos del pulmón (similares a sacos de aire) que da lugar al inicio de un proceso de reparación anómalo (cicatrización o fibrosis) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del tejido (intersticio) que los rodea, lo que da lugar a una pérdida progresiva de la función respiratoria del paciente.

Comprometida con las enfermedades pulmonares intersticiales, Boehringer Ingelheim España trabaja a diario para mejorar la calidad de vida de los pacientes. No solo en la investigación de avances terapéuticos, sino también con proyectos de concienciación que contribuyen a mejorar el conocimiento entre los neumólogos sobre estas enfermedades raras, así como entre el público general. A este respecto, el Dr. Holger Gellermann, director médico de Boehringer Ingelheim España, afirma: "con proyectos como este, nuestra intención es escuchar a los referentes en FPI de nuestro país y poner en valor el abordaje multidisciplinar que ya se realiza en muchos centros a nivel nacional".