IM MÉDICO #18

ONCO-HEMATOLOGÍA im MÉDICO | 18 24 mieloide aguda. El tabaco aumenta la probabilidad de desarro- llar leucemia mieloide. Existe también evidencia suficiente de la relación entre la exposición prenatal al tabaco y el aumento el riesgode leucemia infantil, sobretodode leucemia linfoideaguda. Pronóstico El pronóstico de las leucemias es muy distinto en función del subtipo. Así, la supervivencia relativa a cinco años estandari- zada por edad de la leucemia mieloide aguda en los pacientes diagnosticados durante el periodo 2000-2007 en España fue de 17,5% en hombres y 21,4% en mujeres siendo ésta la leucemia de peor pronóstico. Por el contrario, la leucemia linfática crónicapresentóuna supervi- vencia del 73,4%en hombres y de 75,6%enmujeres. El aumento más importantede supervivencia entre los períodos 1995-1999 y 2000-2007 fue para pacientes diagnosticados con leucemiamie- loide crónica, aumento atribuible a la introducción del Imatinib. Prevención y diagnóstico La prevención todavía es un reto pendiente, ya que la mayor parte de las hemopatíasmalignas son, en general, consecuencia demutaciones o reordenamientos adquiridos en los procesos de replicacióncelular. Con todo, sehandescubiertocaracterísticas en células germinales que predisponen al desarrollo de leucemias, particularmente de leucemia mieloide aguda. Respecto al conocimiento de los mecanismos implicados en el desarrollo de muchas neoplasias hematológicas y en su evolu- ción, se han descubierto nuevas mutaciones que determinan la Últimos avances en el tratamiento En el progreso del tratamiento de las hemo- patías malignas destacan dos aspectos: por un lado, la terapia de precisión dirigida a dianas moleculares, aislada o en combinación con fár- macos tradicionales; por otro, los avances en in- munoterapia. Con respecto al primer grupo, se han descubier- to y aplicado con eficacia nuevos inhibidores de tirosina quinasa y de NFß, así como de proteínas antiapoptóticas. En cuanto a la inmunoterapia –una estrategia muy prometedora en las hemopatías malignas–, han aparecido nuevos anticuerpos monoclonales (inhibidores de la inmuno-tolerancia al tumor) y se ha impulsado la terapia celular con células NK y T. Con respecto a este último aspecto, los resul- tados con células T CAR son espectaculares, sobre todo en niños y jóvenes con leucemia linfoblásti- ca de línea B resistente a tratamientos previos. Las células T CAR tienen un receptor quimérico que incluye la porción variable de un anticuerpo monoclonal dirigido a un antígeno presente en el tumor, una parte de activación del linfocito T y, entre ellas, uno o más dominios co-estimuladores. La unión del antígeno y la parte extracelular del CAR provoca un potentísimo efecto citotóxico de la célula T que destruye el tumor. Ello no está exento de efectos adversos, ya que se produce una tormenta de citosinas, potencialmente muy gra- ve, que debe manejarse en unidades de Cuidados Intensivos de centros especializados. El trata- miento con células T CAR es muy prometedor y su desarrollo está garantizado en 2017. En el diagnóstico, es de destacar la aparición de la clasificación actua- lizada de las neoplasias mieloides y linfoides según la OMS REGISTRO ESPAÑOL DE TUMORES INFANTILES 0 1-4 años 5-9 años 10-14 años Leucemias y enf. Mieloproliferativas y mielodisplásicas Total 357 5,6% 2.858 45,1% 1.907 30,1% 1.211 19,1% Niños 177 4,9% 1.591 44,4% 1.110 30,9% 709 19,8% Niñas 180 6,6% 1.267 46,2% 797 29% 501 18,3% Lifomas y neo.reticuloendoteliales Total 41 1,3% 598 18,9% 1.210 38,2% 1.316 41,6% Niños 17 0,8% 425 19,3% 927 42,1% 834 37,9% Niñas 24 2,5% 173 18% 283 29,4% 481 50,1% Todos los tumores Total 2.679 11,2% 8.558 35,7% 6.844 28,5% 5.896 24,6% Niños 1.479 10,9% 4.756 34,9% 4.086 30% 3.303 24,2% Niñas 1.200 11,6% 3.802 36,7% 2.756 26,6% 2.590 25% Fuente: Informe RETI-SEHOP 1980-2014.