Este martes, 5 de julio, la farmacéutica Roche presentó a los medios de comunicación especializados en Salud su iniciativa “#MereceSonar”, destinada a conseguir una mejor visualización de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Una patología que, pese a afectar únicamente a 7.500 personas en España, mereciendo la categorización de enfermedad rara, ofrece una mortalidad proporcionalmente más alta que las debidas a tumores de mama, ovario o colon-recto. Para hablar sobre esta materia tan sensible, la multinacional recurrió a neumólogos expertos de distintos hospitales. Como denominador común, todos ellos destacaron la general ignorancia que rodea a la FPI, causante de que no se puedan realizar con la debida antelación los diagnósticos, perdiendo la oportunidad de tratar a los pacientes en las fases iniciales de la enfermedad, ensombreciendo los pronósticos y repercutiendo en una inferior calidad de vida.

Como explicó el doctor José Antonio Rodríguez Portal, especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), la FPI es una patología cuya etiología se ignora. Se caracterizada por la cicatrización progresiva (fibrosis) del tejido pulmonar, mediante un progresivo proceso de inflamación y endurecimiento. Junto a esta degradación tisular, la función respiratoria también se va viendo restringida. Su pronóstico en general es muy grave y su tasa de supervivencia a 5 años tras el diagnóstico no supera el 20-40%. Concretamente, el período medio de supervivencia desde el diagnóstico es de 2 a 5 años. Como sintomatología, altamente inespecífica, se señala la tos seca que no remite en 3 ó 4 semanas, sin que sea debida a un catarro común. Sin embargo, como precisó Rodríguez Portal, la señal de alarma más inequívoca para los médicos es el ruido de la respiración que durante la auscultación con el estetoscopio se asemeja mucho al rumor de las pisadas en la nieve al que hacen dos tiras de velcro adherente al ser separadas. Junto a esto, añadió el experto, el deterioro de la función pulmonar se traduce en falta de aire a la hora de subir escaleras o caminar con cierta rapidez, junto a dolor torácico y un tono azulado de la piel y las uñas. En cuanto a los reponsables clínicos del diagnóstico, Rodríguez Portal señaló en orden de importancia el neumólogo, el radiólogo y el patólogo, unidos en lo que llamó "trípode diagnóstico".

Hasta hace 2 años, momento en que Roche consiguió la aprobación de comercialización de Esbriet (pirfenidona) para tratar la FPI, no existían opciones terapéuticas. O como explicó mejor el doctor Julio Ancochea, neumólogo jefe del Hospital de La Princesa de Madrid, existía una triple terapia que combinaba prednisona, azatioprina yN-acetilcisteína, pero que en 2014 se vio que no sólo no hacía mejorar a los pacientes, sino que incluso resultaba contraproducente. Por esta razón Ancochea reconoció como un avance el efecto logrado por el fármaco antifibrótico de Roche ya que, si bien no consigue curar la enfermedad, si logra ofrecer al paciente una mayor calidad de vida y una mayor preservación de los pulmones. Una eficacia a la que se une también mejorar los pronósticos cuando se empieza a tratar la enfermedad en sus etapas iniciales. Para Ancochea, conseguir todos esos beneficios es parte de un reto ético, intelectual y científico de los neumólogos, evitando que los pacientes con FPI fallezcan de una manera muy penosa, cuando existen dos terapias que pueden mejorar sus últimos años de existencia. Por ello, el especialista celebró que en el Congreso Americano de Neumología, celebrado en San Diego (California, EEUU) en 2014, se presentaran 3 estudios por los que se dio un giro copernicano al abordaje de la FPI, tal como quedó recogido en un número especial de la revista New England Journal of Medicine (estudios Ascend, Capacity, etc).

Según la coordinadora de la unidad funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona, doctora María Molina, que también participó en el encuentro con periodistas, los antifibróticos disponibles (Esbrit y Ofev) ralentizan la enfermedad, reducen las comorbilidades asociadas y se traducen en un menor número de ingresos hospitalarios. Sin olvidar una clara mejoría en la calidad de vida y la supervivencia en términos absolutos. Ya que se ha confirmado una mejora del 50% en dicha supervivencia a un año, esperándose mejorar este ratio en próximas investigaciones. Añadiendo también a ello la doctora Molina que preservar la función pulmonar el máximo tiempo posible resulta esencial de cara a obtener un trasplante. De forma que los pacientes mejor tratados cuentan con más posibilidades de mantenerse en la lista de espera y llegar a la cirugía en unas mejores condiciones.

PIE DE FOTO:  De Izda. a Dcha.:  los doctores José Antonio Rodríguez Portal (SEPAR), Julio Ancochea (Neumología, Hospital de la Princesa, Madrid), Alberto Fernández Fernández (Neumología, Roche) y María Molina (Neumología, Hospital de Bellvitge, Barcelona)