La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, se trata de una enfermedad autoinmune poco frecuente y que se presenta con manifestaciones multiorgánicas que a menudo complican las estrategias de manejo. Los órganos específicos afectados varían entre pacientes: 50-65% desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI), aproximadamente 50% desarrolla úlceras digitales y 1-14% desarrolla crisis renal esclerodérmica (CRS), que es la complicación orgánica aguda más grave que conduce a enfermedad renal terminal e, incluso, la muerte.

Al respecto, un estudio, publicado, recientemente, en 'Nature Communications', ha revelado que, en los pacientes con esclerosis sistémica, esta variación en la gravedad de la enfermedad parece deberse a la proliferación de ciertas células inmunes en órganos clave.

El equipo de investigación multiinstitucional dirigido por la Universidad de Osaka tomó muestras de sangre y tejido de pacientes con esclerosis sistémica y las analizó célula por célula, buscando diferencias en la expresión génica. Además, examinó las proteínas de la superficie celular para identificar biomarcadores de la enfermedad, útiles para identificar y tratar enfermedades en etapas tempranas.

"Sabemos que la desregulación inmunitaria causa daño vascular y fibrosis tisular en la esclerosis sistémica. Sin embargo, aún no está claro por qué los síntomas cutáneos y el grado de afectación orgánica difieren entre pacientes", afirmó el autor principal, Hiroshi Shimagami.

Células involucradas

Los investigadores lograron identificar un subconjunto específico de células inmunitarias, la subpoblación de monocitos CD14+ que expresa EGR1 , que estaba claramente asociada con la crisis renal esclerodérmica, una complicacióngrave en pacientes con esclerosis sistémica".

Además, los investigadores descubrieron que las células T CD8+ con una firma de interferón tipo II, que las hace particularmente agresivas e inflamatorias, estaban relacionadas con la enfermedad pulmonar intersticial progresiva. Los autores del trabajo sospechan que los monocitos CD14+ que expresan EGR1 y estas peculiares células T CD8+ se acumulan en el riñón o el pulmón, respectivamente, y ahí produzcan o recluten otros factores que contribuyen a la progresión de la enfermedad.

En definitiva, "nuestro análisis de células individuales de muestras de pacientes muestra que anomalías específicas en distintos subconjuntos de células inmunes están asociadas con diferentes síntomas clínicos de esclerosis sistémica, particularmente manifestaciones orgánicas", concluyó el prof. Shimagami.