En el marco de la  tercera edición de ILUM1NA, evento formativo organizado por Sobi Iberia (ver IM Médico), se abordó un tema que despertó gran interés como es el de  la hiperinflamación en el paciente adulto y pediátrico, a cargo de los Dres. Ángel Robles, especialista en Medicina Interna, de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, del Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario La Paz, de Madrid; y Juan Manuel Mosquera, especialista en reumatología pediátrica en el Servicio de Reumatología del Hospital Sant Joan de Déu, de Barcelona

"El cuadro hiperinflamatorio o tormenta citoquínica es considerada -como expuso el Dr. Robles- un "episodio sindrómico con expansión de la inflamación de manera sistémica. Es una inflamación que reverbera y descontrola todos los sistemas disponibles para su control y que, realmente, si no se controla puede acabar produciendo un fallo multiorgánico hasta la muerte del paciente". Por tanto, según subrayó, se trata de una "gran afectación multivisceral que, realmente, puede comprometer la vida del afectado". En adultos "sobre todo asociado al proceso linfomatoso y a infecciones", indicó.

Tal como concretó, las grandes entidades asociadas a una 'auténtica tormenta citoquínica' giran en torno a la sepsis, la hemofagocitosis, y la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. "La evidencia científica de los últimos años, además de enfocar a las citoquinas, lo que ha ayudado a concretar las dianas terapéuticas, ha apuntado a la cascada celular y esto ha permitido focalizar más las terapias.", según indicó este especialista.

Ante la sospecha de que pueda producirse hiperinflamación "hay que investigar pero sin retrasar el tratamiento", según indicó. Con respecto al futuro consideró de interés a nivel terapéutico "el bloqueo bimodal entre interlucinas 18 y 1".

A modo de síntesis, el Dr. Robles destacó, con respecto a la hiperinflamación, la importancia de reconocerla precozmente, para ello, a su juicio sería necesario implementar marcadores de inflamación, y consideró las terapias dirigidas de gran ayuda para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados.

Hiperinflamación desde la perspectiva pediátrica

En niños, y aunque se pueden observar muchas coincidencias con la hiperinflamación en adultos, caracterizada por la expansión descontrolada de la actividad de los linfocitos T, existen ciertas diferencias, de las que se ocupó en mostrar el Dr. Mosquera, partiendo, como expuso, de "un mecanismo fisiopatogénico común, es decir, unos niveles muy elevados de citoquinas proinflamatorias, hiperactivación celular en el sistema inmune, junto a un desequilibrio en los mecanismos que le permiten al organismo poder controlar esa respuesta inflamatoria".

En pediatría, según explicó, la primera causa del síndrome de hiperinflamación (HLH) puede situarse en las infecciones, con un protagonista como es el virus de Epstein-Barr, aunque también se pueden citar otros desencadenantes como virus de la familia del herpes, bacterias e, incluso,  el parásito del género leishmania. 

Con respecto al patrón hereditario, tal como indicó, se asocia, aproximadamente, en uno de cada 50.000 nacidos vivos, y suele debutar tempranamente en los primeros seis meses de vida, destacando la importancia de identificar tempranamente un HLH familiar, ya que, de no tratarse, podría derivar en mortalidad.

Apoyarse en el criterio clínico y estar hipervigilantes ante pacientes que cumplen unas condiciones car,acterísticas es fundamental, según indicó el Dr. Mosquera. "Un paciente que tiene una enfermedad reumatológica o una inmunodeficiencia y que presenta un proceso infeccioso, tiene un mayor riesgo de HLH que el de la población general". Por tanto, tal como subrayó, "hay que calmar la tormenta de la hiperinflamación lo más rápido posible".