La esclerosis sistémica, o esclerodermia, se identifica con el endurecimiento de la piel y el tejido conectivo. Con frecuencia, la enfermedad daña otros órganos, como el corazón, los riñones, los pulmones y el tracto gastrointestinal, presentando un peor pronóstico y una mayor tasa de mortalidad aquellos afectados por una esclerosis sistémica cutánea difusa. El diagnóstico y el tratamiento tempranos podrían ralentizar la progresión de la enfermedad, pero actualmente no existe un biomarcador clínico que identifique a los pacientes con riesgo de presentar peores resultados.

"La esclerodermia presenta la tasa de mortalidad más alta de todas las enfermedades reumáticas autoinmunes, incluso peor que la artritis reumatoide y el lupus. Por ello, si detectamos a los pacientes a tiempo y los tratamos de forma más agresiva, a menudo podemos prevenir malos resultados", según la Dra. Monique Hinchcliff quien dirigió un grupo de científicos junto al Dr. Francesco Del Galdo, del Hospital Chapel Allerton en el Reino Unido, en un nuevo estudio sobre dicha patología.

Los resultados, publicados recientemente en 'The Lancet Rheumatology',  demostraron, por primera vez, que una firma de interferones tipo 1 (IFN), un grupo de proteínas involucradas en la señalización celular, se puede utilizar como un biomarcador sanguíneo para predecir los resultados de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa.

Los niveles altos de IFN tipo 1 se asocian con peores resultados en personas con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus. Sin embargo, los niveles sanguíneos de IFN tipo 1 son difíciles de medir. Para superar esta dificultad, los científicos midieron las concentraciones de varias moléculas estimuladas por el IFN tipo 1, cuya abundancia es suficiente para detectarlo y puede servir como medida indirecta del IFN tipo 1.

En busca de un biomarcador

Dicha investigadora junto con científicos clínicos de 11 centros académicos de Estados Unidos se asociaron para reclutar pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa temprana con el fin de hallar un biomarcador fiable que ayude a los médicos a predecir malos resultados en pacientes con esclerodermia cutánea difusa.

Dado que la enfermedad pulmonar relacionada con la esclerodermia es la principal causa de muerte en la población de pacientes con esclerodermia, la identificación de un biomarcador sanguíneo que pueda identificar a los pacientes con mayor riesgo de padecer enfermedad pulmonar es un hallazgo importante.

Para llevar a cabo su trabajo, los investigadores recurrieron al Registro Prospectivo de Esclerosis Sistémica Temprana de EE. UU. (PRESS). Entre los resultados obtenidos pudieron constatar que los pacientes de la cohorte PRESS con puntuaciones altas de IFN sérico tendían a presentar peor función pulmonar y discapacidad, como dolor articular crónico, al inicio del estudio, así como peor función pulmonar durante el seguimiento, en comparación con los pacientes con puntuaciones bajas de IFN sérico.

En otra cohorte, STRIKE, los pacientes con puntuaciones altas de IFN sérico presentaron peor función pulmonar que aquellos con puntuaciones bajas, y las diferencias persistieron durante el seguimiento. En ambas cohortes, quienes tenían puntuaciones altas de IFN también presentaron tasas de mortalidad más altas que quienes tenían puntuaciones bajas. Además, los pacientes con valores séricos elevados de IFN sufrieron los peores resultados a pesar de recibir el tratamiento estándar, que incluye el tratamiento de inmunosupresión.

"Nuestros resultados sugieren que medir la actividad del IFN tipo I es similar a evaluar el factor que impulsa los procesos autoinmunes en pacientes con esclerosis sistémica. Si bien se necesitan más validaciones y pruebas, la posibilidad de discriminar entre pacientes de alto y bajo riesgo con esclerosis sistémica cutánea difusa mediante un análisis de sangre representa un gran avance para la comunidad", concluyó la Dra. Hinchcliff.