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Arrojan luz sobre los mecanismos de coagulación en personas con hemofilia  

La saliva contiene vesículas especiales que desencadenan una rápida coagulación de la sangre en pacientes con un cierto tipo de hemofilia, según se ha podido demostrar recientemente. Estas personas suelen sufrir hemorragias articulares, pero rara vez hemorragias mucosas.

15/01/2025

La hemofilia es un trastorno sanguíneo hereditario caracterizado por la deficiencia de determinados factores de coagulación, que puede provocar hemorragias potencialmente mortales si no se tratan.  La importancia de los fluidos corporales para la coagulación se describió por primera vez en la década de los años 30 (s. XX). En aquella ...

La hemofilia es un trastorno sanguíneo hereditario caracterizado por la deficiencia de determinados factores de coagulación, que puede provocar hemorragias potencialmente mortales si no se tratan

La importancia de los fluidos corporales para la coagulación se describió por primera vez en la década de los años 30 (s. XX). En aquella época, la esperanza de vida media de los pacientes con hemofilia era de  ocho años. El pediatra vienés Alphons Solé descubrió, por aquel entonces, que la leche materna es un potente activador de la coagulación. En un estudio clínico, demostró que los tampones empapados en leche materna detenían rápidamente hemorragias agudas, hasta entonces imparables, en pacientes con hemofilia.

Propiedades de determinados fluidos

Recientemente, un equipo de investigadores dirigido por Johannes Thaler y Cihan Ay, de la División Clínica de Hematología y Hemostasía, del Departamento de Medicina de la Universidad Médica de Viena (Austria), y Rienk Nieuwland, miembro de los Centros Médicos Universitarios de Ámsterdam (Países Bajos), retomaron los resultados de esta investigación histórica para iniciar un nuevo estudio. Los científicos lograron demostrar que las propiedades promotoras de la coagulación de la leche materna, el líquido amniótico, la orina, y también la saliva, se deben a la presencia de vesículas extracelulares con complejos de tenasas extrínsecas.

Los complejos extrínsecos de tenasa son complejos proteicos formados por dos factores de coagulación (factor tisular TF y factor VIIa) e inician la activación de la cascada de coagulación cuando entran en contacto con la sangre. Los pacientes sin este complejo proteínico en la saliva carecen de este mecanismo protector y, por ello, suelen sufrir hemorragias de la mucosa oral, excepto aquéllos con hemofilia A, que suelen sufrir hemorragias articulares, pero rara vez hemorragias mucosas. Los análisis de los autores del estudio confirmaron que las hemorragias de las mucosas bucales de estos pacientes son realmente raras y se detienen rápidamente.

Los resultados, publicados en la revista 'Blood', aportan importantes conocimientos sobre los mecanismos de la coagulación y contribuyen a una mejor comprensión de la hemofilia A. "Al mismo tiempo, demuestran que puede ser muy gratificante reevaluar el trabajo científico histórico con el fin de desarrollar enfoques innovadores para la investigación y, potencialmente, también para el tratamiento específico de los pacientes", concluyó el investigador Johannes Thaler.

Autor: IM Médico
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