En los pacientes con la enfermedad de Huntington, las neuronas de una parte del cerebro conocida como ´cuerpo estriado´, una región de sustancia gris situada en el interior de los hemisferios cerebrales, se encuentran entre las más afectadas. La degeneración de estas neuronas contribuye a la pérdida del control motor de los pacientes, que es una de las principales características de la enfermedad de Huntington.

Esta patología conduce a la degeneración de estructuras cerebrales llamadas ganglios basales, que son responsables del control del movimiento y también juegan un papel en otros comportamientos, así como en las emociones.

En este contexto, neurocientíficos del Instituto de Tecnología de Massachusetts (EEUU) han logrado demostrar que dos poblaciones de células distintas en el cuerpo estriado se ven afectadas de manera diferente por la enfermedad de Huntington. De tal forma que la neurodegeneración de una de estas poblaciones conduce a deficiencias motoras, mientras que el daño a la otra población, ubicado en estructuras llamadas estriosomas, puede explicar los trastornos del estado de ánimo que, a menudo, se observan en las primeras etapas de la enfermedad.

Neuronas más afectadas

Dentro del cuerpo estriado, las neuronas se pueden clasificar como neuronas D1 o D2, que se pueden encontrar dentro de los estriosomas y la matriz. El análisis de la expresión del ARN en cada uno de estos tipos de células reveló que las neuronas del estriosoma son más afectadas por la enfermedad de Huntington que las neuronas de la matriz. Además, dentro de los estriosomas, las neuronas D2 son más vulnerables que las D1. Los investigadores también encontraron que estas células comienzan a perder sus identidades moleculares y se vuelven más difíciles de distinguir entre sí en la enfermedad de Huntington.

Los hallazgos sugieren que el daño a los estriosomas, que se sabe que están involucrados en la regulación del estado de ánimo, puede ser responsable de los trastornos del estado de ánimo que afectan a los pacientes de Huntington en las primeras etapas de la enfermedad. Más tarde, la degeneración de las neuronas de la matriz probablemente contribuya a la disminución de la función motora, concluyen los investigadores.