___La fibrosis quística es una de las enfermedades consideradas raras, es decir, aquellas que afectan a menos de una de cada 2.000 personas. La prevalencia actual en descendientes europeos se estima entre 1/3.000 y 1/6.000 recién nacidos. En España, gracias a la implantación del diagnóstico por cribado neonatal en todos los recién nacidos, "podríamos hablar de una prevalencia global de 1/6.000 nacimientos, si bien varia ligeramente entre las distintas comunidades", expone Estela Pérez Ruiz (Nº colegiada: 292904673), secretaria de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Fibrosis Quística (SEFQ). Aportando más datos, agrega también que la European Cystic Fibrosis Society ha publicado en su último registro anual datos de casi 50.000 pacientes procedentes de 38 países, de los cuales, "2.441 eran españoles".

Si bien, aparte de las cifras, es significativo cómo ha cambiado el escenario de esta patología respiratoria con el paso del tiempo. Considerada antiguamente como la enfermedad de origen genético causante de la mayor disminución de la esperanza de vida en la población de descendencia europea, a día de hoy, "gracias a los mejores cuidados y a la mayor disponibilidad de tratamientos, se asiste a un incremento significativo de la supervivencia", tal y como explica Pérez Ruiz. Asimismo, "mientras que hace solo unas décadas se consideraba una enfermedad exclusivamente pediátrica, ahora los pacientes adultos representan más del 50% de los enfermos", y la edad media de supervivencia estimada "se sitúa alrededor de los 50 años en la mayoría de los países desarrollados", detalla.

Sin tratamiento curativo

Este aumento de la supervivencia está relacionado directamente con el grado de cumplimiento de una disciplina diaria que abarca un "control estricto" de la alimentación, junto con "la educación de pacientes, padres y cuidadores en tratamientos digestivos y respiratorios". Terapias diarias que incluyen "fisioterapia respiratoria, administración de broncodilatadores, mucolíticos y antibióticos nebulizados y otros tratamientos orales", señala la secretaria de la SEFQ.

Sin embargo, aunque la calidad de los pacientes se haya incrementado paralelamente a la supervivencia, son muy frecuentes también "los tratamientos antibióticos intravenosos prolongados, en exacerbaciones respiratorias que obligan a ingresos hospitalarios o bien a su administración en domicilio, previo entrenamiento de pacientes y padres". Además, apunta Pérez Ruiz, la enfermedad, no infrecuentemente, se asocia a hepatopatía y a diabetes, "lo que supone una carga adicional y múltiples visitas a unidades hospitalarias con seguimiento multidisciplinar". Igualmente, algunos enfermos precisarán, en estadios avanzados, trasplante pulmonar o hepático. "El absentismo escolar, las dificultades para la incorporación al trabajo o la conciliación laboral pueden asociarse a depresión y/o ansiedad en edades tempranas", agrega.

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