La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad rara, aunque su prevalencia e incidencia está en aumento.¹ Es una enfermedad debilitante y crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar, debido a un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar, dificultando cada vez más la respiración.² Siendo las causas de este proceso desconocidas, a esta patología se le denomina idiopática.

En la fase inicial no se evidencian síntomas específicos de la enfermedad (tos, fatiga…) aunque ya entonces hay señales que deberían alertar al profesional sanitario (como los sonidos crepitantes en la auscultación) y evitar así llegar a una situación en la que la enfermedad ha evolucionado y gran parte del tejido pulmonar sano ha sido sustituido por tejido fibrótico o cicatricial.³

Los síntomas más frecuentes en los pacientes de FPI son:

• Disnea de esfuerzo. De inicio insidioso, es el síntoma de presentación de la FPI, junto con la tos.
• Tos seca. Al igual que la disnea, es progresiva y se va agravando con el tiempo.⁴
• Crepitantes. En el 90 % de los pacientes se auscultan estertores crepitantes bibasales inspiratorios; en el resto, o están ausentes o son unilaterales.^5,6 Los crepitantes característicos de la FPI son los denominados finos o en Velcro^®, porque el sonido es parecido al que se produce al separar un trozo de Velcro^®. Puedes escuchar aquí el sonido de unos pulmones con crepitantes en Velcro^®.⁷
• Acropaquias o dedos en palillo de tambor. Están presentes en el 50 % de los pacientes con FPI.⁵

Los síntomas sistémicos (fiebre, astenia, pérdida de peso) son raros y obligan a buscar un diagnóstico alternativo.²

Debido a los síntomas de la FPI y al desconocimiento de la enfermedad por parte de los pacientes, algunos pacientes se sienten aliviados ante el diagnóstico al saber que no se trata de un cáncer de pulmón, por lo que es muy importante informarles de la gravedad de la enfermedad. En este vídeo, el neumólogo Dr. Álvaro Casanova conversa con el oncólogo Dr. Jesús Corral sobre los puntos en común que tienen los pacientes de FPI y de cáncer de pulmón, además de recibir tratamiento con el mismo principio activo (nintedanib):

^Referencias

• ^{Sauleda J, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Epidemiology, Natural History, Phenotypes. Med Sci (Basel). 2018 Dec; 6(4): 110.}
• ^{Nakamura Y, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Clinical Manifestations. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2015; 9(Suppl 1): 163–171.}
• ^{Sellarés J, et al. Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia. Medicine (Baltimore). 2016;95(5):e2573.}
• ^{Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824.}
• ^{Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53..}
• ^{Talmadge EK. Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2018.}
• ^{Cottin V, et al. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? European Respiratory Journal. 2012;(40):519-521.}

^{ILD.0210.122020}