Como parte de su compromiso con las enfermedades raras, Boehringer Ingelheim lanza una nueva página web con el objetivo de incrementar el conocimiento sobre la esclerodermia, una enfermedad rara que afecta a unas 3.600 personas en España y 2,5 millones en el mundo. Esta web proporciona información práctica y consejos para ayudar a los pacientes y a sus familiares a sobrellevar la enfermedad.

La esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune de causa desconocida que se caracteriza por el endurecimiento del tejido conectivo, que se engrosa y deriva en una disminución de la elasticidad de la piel. Se calcula que afecta a 3 de cada 10.000 habitantes y, por ello, está considerada una enfermedad rara; afecta más a mujeres y tiende a aparecer entre los 30 y los 50 años. Asimismo, existen dos tipos de esclerodermia: por un lado, la limitada, que se caracteriza por el endurecimiento cutáneo lento y progresivo en zonas próximas a los codos, rodillas y cara; por otro lado, la difusa, que aparece y avanza más rápidamente en todo el cuerpo. Ambas pueden afectar los vasos sanguíneos y órganos internos más allá de la piel.

Si bien la afectación gastrointestinal es la más frecuente, provocando, por ejemplo, dificultades para tragar, ardor o diarreas, la afectación pulmonar puede manifestarse en forma de fibrosis pulmonar y generar dificultades respiratorias, tos seca y dolor torácico, entre otros. Esta afectación se puede presentar en el 53% de los pacientes con esclerodermia sistemática difusa y el 35% de la limitada, y es una de las principales causas de mortalidad en los pacientes con esclerodermia.

Tal como apunta el Dr. René Saito, director médico de Boehringer Ingelheim España, "la página web está pensada para que los propios pacientes y su entorno más próximo puedan encontrar consejos prácticos y recursos para convivir con los efectos de la enfermedad y abordar el tratamiento de forma integral, convirtiéndose así en un punto de apoyo emocional tanto para pacientes como para cuidadores, a quienes aspiramos a ayudar en cualquier etapa de una enfermedad rara que les cambia la vida". Los contenidos pueden encontrarse en forma de artículos o vídeos de testimoniales como una fuente clave de inspiración.

Un diagnóstico precoz para un tratamiento temprano

Como es habitual en las enfermedades poco frecuentes, un diagnóstico precoz es crucial para el pronóstico del paciente, pues permite iniciar el tratamiento en una fase temprana y ayuda a prevenir el avance de la enfermedad en la medida de lo posible. Hoy en día, desde la aparición de los primeros síntomas hasta la obtención del diagnóstico transcurre una media de 5 años.

En el caso de la esclerodermia, el síntoma más precoz y visible es el fenómeno de Raynaud, con el que las manos y los pies, entre otras zonas, adoptan un color blanquecino y/o morado a raíz de la interrupción temporal del flujo sanguíneo inducido por cambios de temperatura. En este punto, es importante que el médico de familia derive el paciente a un reumatólogo para efectuar más pruebas.

En cuanto al tratamiento, no existe una cura, pero en los últimos años se ha avanzado en estudios y nuevas terapias para controlar los síntomas y complicaciones de la enfermedad. Protegerse del sol, dejar de fumar, evitar el estrés, mantenerse activo para prevenir la atrofia de los músculos y llevar una alimentación saludable son algunas de las medidas que los pacientes pueden integrar en su día a día.