Crean una cepa artificial particularmente neurotóxica de prión humano
Las características del prión sintético apoyan la hipótesis de que cambios estructurales sutiles son clave en su infectividad.
22/06/2018
Un equipo internacional de investigadores ha sintetizado un nuevo prión humano a partir del que causa la forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (sCJD), patología análoga al "mal de las vacas locas". Expresado en una bacteria y estimulado en presencia del prión sCJD y del gangliósido GM1, el cual ...
Un equipo internacional de investigadores ha sintetizado un nuevo prión humano a partir del que causa la forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (sCJD), patología análoga al "mal de las vacas locas". Expresado en una bacteria y estimulado en presencia del prión sCJD y del gangliósido GM1, el cual actúa como cofactor, el nuevo prión mostró capacidad infectiva en ratones portadores de priones humanos no glucosilados.
El prión sintético causó disfunción neuronal, exhibiendo una potencia de replicación y un perfil biofísico y neuropatológico indicativos de mayor neurotoxicidad que el prión natural. Jiri Safar, director del estudio, afirma que, a pesar de la baja frecuencia de las enfermedades transmitidas por priones humanos, éstas siguen siendo relevantes debido a su largo tiempo de incubación y a la considerable resistencia que el prión muestra frente a los intentos de desactivación. Esto supone un importante desafío para la salud pública, sentencia Safar.
Hasta ahora, los intentos de generar priones humanos no habían tenido éxito, lo que ha dificultado la progresión en el entendimiento de las enfermedades a ellos asociadas. La adición del gangliósido GM1 ha sido fundamental en la consecución de este objetivo, afirman los investigadores. El estudio ha logrado identificar dominios clave en la iniciación de la replicación in vivo, así como en el direccionamiento a diferentes estructuras anatómicas cerebrales.
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