Entorno al 25% de los trasplantes pulmonares se llevan a cabo en pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). De hecho, en la actualidad, el trasplante es el único tratamiento que mejora su supervivencia. Así ha quedado reflejado en el Aula de Pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática, una jornada organizada por la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), en el Hotel María Pita de A Coruña, en colaboración con Roche Farma, y cuyo objetivo ha sido proporcionar información sobre esta patología minoritaria, además de resolver dudas sobre su diagnóstico, seguimiento y tratamiento.

La FPI es una enfermedad rara, poco conocida y con muy mal pronóstico cuyo origen se desconoce y que provoca la inflamación y endurecimiento del tejido pulmonar, lo que deteriora progresivamente la función respiratoria. En España se estima que afecta a más de 7.500 personas y se presenta con más frecuencia entre los 50 y 70 años. Sin embargo, su incidencia se ha incrementado en los últimos diez años y se manifiesta en pacientes cada vez más jóvenes. Actualmente no existe cura conocida lo que hace del diagnóstico precoz premisa fundamental para su tratamiento.

En opinión de Carlos Lines, presidente de AFEFPI y de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar Idiopática, (UE-IPFF, en sus siglas en inglés), “hablar de una enfermedad rara asusta por lo que pensar en su existencia y concienciar sobre la misma es el primer paso para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados”.

En AFEFPI saben que este tipo de encuentros son de gran valor para los pacientes y sus familiares, ya que el tiempo del que disponen los profesionales en la consulta no les permite resolver todas las dudas y cuestiones que los pacientes les plantean, “por lo tanto creemos que la información que reciben en estas aulas les forma, prepara y da fuerzas para que puedan reclamar una mejor atención, apoyo y acceso al diagnóstico precoz”, ha manifestado Carlos Lines.

Según los datos de la Federación Gallega de Enfermedades Raras y Crónicas, las enfermedades raras en Galicia afectan a unas 2000.000 personas. En lo relativo a la FPI, y de cara a 2017, se acaba de abrir un proyecto de investigación encaminado a determinar la incidencia de la enfermedad en esta comunidad.

Según el doctor Juan Suárez Antelo, del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela (CHUS), “en todos los hospitales más importantes de la comunidad gallega existen consultas específicas y equipos multidisciplinares para el manejo de los pacientes con enfermedades intersticiales pulmonares, entre las que se encuentra la FPI”. El experto ha destacado además, la importancia del trabajo de estos comités, “por la complejidad en el manejo de la enfermedad y las dificultades diagnósticas, es imprescindible que esta entidad sea manejada por comités que incluyan neumólogos, radiológos, patólogos y cirujanos torácicos”, ha matizado.

El doctor Suárez Antelo también ha subrayado la importancia de un diagnóstico precoz, “sobre todo desde que han aparecido fármacos específicos que actúan ralentizando la pérdida funcional que presentan los pacientes”. Para este especialista la detección precoz es complicada ya que muchas veces se confunde con enfermedades mucho más prevalentes como la EPOC y el asma, a lo que habría que sumar los síntomas iniciales que son muy inespecíficos. “En la actualidad, en la Comunidad de Galicia se trabaja en sistemas de alerta a nivel de los equipos de radiología para que se comunique a los Servicios de Neumología, las posibles sospechas en pacientes que realizan una radiografía de tórax por otras razones como pueden ser los preoperatorios”.

Por su parte la doctora Carmen Montero, del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, ha hecho hincapié en el avance que han experimentado las técnicas para el diagnóstico de la FPI, “ya hay equipos de investigación interesados en la detección precoz mediante alteraciones genéticas lo que supondría un gran avance para realizar un diagnóstico muy precoz, incluso antes del desarrollo de la enfermedad”. En cuanto a la evolución de la patología, además del tratamiento específico con nuevos fármacos, ha destacado que también es importante realizar otras medidas terapéuticas para el control de síntomas como, “rehabilitación pulmonar, oxigenoterapia, programa de vacunación anual de la gripe y vacuna del neumococo, abandono del tabaco en fumadores y  control del peso”.

En su opinión, para ayudar a los pacientes de FPI lo más importante es poder avanzar en el campo de la investigación sobre todo lo relacionado con las enfermedades raras, “además de tener la oportunidad de participar en ensayos clínicos”. También considera importantísima la labor de las  asociaciones de pacientes, “tanto como vía de información y apoyo a los pacientes y familiares, como para tener una voz única sobre las distintas administraciones y las distintas gerencias de los hospitales”, ha manifestado.